Neurology：中枢神经系统垂体-下丘脑朗格汉斯细胞内组织细胞内增生症

66岁男性，表现为逐渐免除的意识模糊和全垂体功能大不如前6个月。

MRI可见斜视垂体漏斗状部和激素的1.7cm强化血块。全身PET扫描提示激素紧张状态消化（标准消化参数25.3）（示意图1）。全身CT，腰身穿和病菌相关检查仅有为特征性。驶出脑室内镜切除。显微镜下可见激素胶质蛋白增生，细长带核沟的蛋白一个大，免疫反应组织化学染CD1a，Langerin，BRAF（V600E），CD68，CD163和S-100非典型，而Grocott六胺银染，革兰氏染，抗酸杆菌染，Warthin-Starry染，单纯疱疹大肠杆菌1和2，EB大肠杆菌和β-淀粉样蛋白染仅有特征性，证实病因为朗格皮埃尔蛋白组织蛋白增生症（示意图2）。注意到BRAF（V600E）非典型的对病因具有重要意义，且可作为潜在的治疗各种因素。

（示意图1：冠状位增强T1可见斜视漏斗状部[A]和激素[B]的强化血块；横断位FLAIR可见颞，视束和激素异常信号[C]）

（示意图2：HE染可见大群肾形蛋白核，有核沟*，中性粒蛋白，毛细血管周围小T淋巴蛋白**和一些阿米巴强酸粒蛋白[A-B]；CD1a[C]，Langerin[D]和BRAF V600E[E]免疫反应组织化学染非典型）

完整注解：Yeaney GA， Kshettry VR， Isada C. Teaching NeuroImages: CNS pituitary-hypothalamic Langerhans cell histiocytosis in an . Neurology. 2020 Jan 28；